Elle est caractérisée par la présence de dépôts immuns au niveau de la membrane basale glomérulaire.
Son diagnostic se fait classiquement par ponction rénale et examen histologique ou en microscopie électronique
Alors que cette maladie est connue depuis plus de 50ans son mécanisme auto-immun a seulement été décris en2009
Plus de 70% des patients atteints de glomérulonéphrites extra-membranaire idiopathique produisent des auto-anticorps diriges contre les récepteurs phospholipase A2(PLA2R) présents à la surface des podocytes .Ces auto anticorps ne sont pas présents dans les autres néphropathies glomérulaires ou des formes secondaires de la glomérulonéphrite extra-membraneuse
